Vogt-Koyanagi-Harada sindromas yra reta liga, kuri veikia melanocitų turinčius audinius, tokius kaip akys, centrinė nervų sistema, ausis ir oda, o tai sukelia akies tinklainės uždegimą, dažnai susijusią su dermatologinėmis ir klausos sutrikimų.
Šis sindromas vyksta daugiausia jaunų suaugusiųjų nuo 20 iki 40 metų amžiaus, o moterų yra labiausiai paveiktos. Gydymą sudaro kortikosteroidų ir imunomoduliatorių įvedimas.
Kas sukelia
Ligos priežastis dar nėra žinoma, tačiau manoma, kad ji yra autoimuninė liga, kurioje agresija atsiranda dėl melanocitų paviršiaus, skatinant uždegiminę reakciją su dominuojančia T limfocitų dalimi.
Galimi simptomai
Šio sindromo simptomai priklauso nuo to, kaip jis nustatomas:
Prodrominis etapas
Šiame etape yra sisteminių simptomų, panašių į gripo tipo ligą ir neurologinius simptomus, kurie trunka tik kelias dienas. Dažniausi simptomai yra karščiavimas, galvos skausmas, meningizmas, pykinimas, galvos svaigimas, skausmas aplink akis, spengimas ausyse, sutrikusios raumenų silpnumas, dalinis paralyžius vienoje kūno pusėje, sunku tiksliai suformuluoti žodžius ar suprasti kalbą, fotofobija, ašarojimas, odos ir galvos odos padidėjęs jautrumas.
Uveito etapas
Šiame etape vyrauja akių pasireiškimai, tokie kaip tinklainės uždegimas, regėjimo sutrikimas ir galiausiai tinklainės atsiskyrimas. Kai kurie žmonės taip pat gali turėti klausos simptomų, tokių kaip spengimas ausyse, skausmas ir diskomfortas ausyse.
Lėtinis etapas
Šiame etape akių ir dermatologiniai simptomai, tokie kaip vitiligas, blakstienų depigmentacija, antakiai, gali trukti nuo kelių mėnesių. Vitiligas paprastai simetriškai pasiskirsto pagal galvos, veido ir kamieno gebėjimą būti nuolatiniu.
Pasikartojimo stadija
Šiame etape žmonės gali susidaryti lėtinį tinklainės uždegimą, kataraktą, glaukomą, choroidinę neovaskuliarizaciją ir subretinalinę fibrozę.
Kaip gydymas atliekamas?
Gydymas susideda iš didelių kortikoidų dozių, tokių kaip prednizonas ar prednizolonas, vartojimo, ypač ūminėje ligos fazėje, mažiausiai 6 mėnesius. Šis gydymas gali sukelti atsparumą kepenims ir disfunkciją, ir šiais atvejais galima pasirinkti betametazoną ar deksametazoną.
Žmonėms, kurių kortikosteroidų šalutinis poveikis yra minimalus efektyviomis dozėmis, jie gali būti naudojami kaip imunomoduliatoriai, tokie kaip ciklosporinas A, metotreksatas, azatioprinas, takrolimas ar adalimumabas, kurie buvo naudojami su gerais rezultatais.
Atsparumo kortikosteroidams ir žmonėms, kurie taip pat nereaguoja į imunomoduliuotą terapiją, gali būti naudojamas intraveninis imunoglobulinas.
