Difuzinis odos mastocitozė yra reta liga, kurią sukelia imuninės reakcijos sutrikimas, kai kiaušidžių ląstelės (gynybinės ląstelės) kaupiasi odos audiniuose ar kituose kūno audiniuose, ypač kaulų čiulpuose ir virškinimo trakte.
Mastocitozė gali būti apsiribota odos arba gali apimti kitus organus, tokius kaip skrandis, žarnos, kepenys, blužnis, limfmazgiai ir kaulai. Nors retai jis gali būti susijęs su sunkiais kraujo sutrikimais, tokiais kaip ūminė leukemija, limfoma, lėtinė neutropenija ar kai kurie mieloproliferaciniai sutrikimai, plaučių ląstelių leukemija ir agresyvus mastocitozė.
Mastocitozės simptomai
Mastocitozės simptomai gali būti:
- Dilgėlinė pigmentacija: mažos rausvai rudos spalvos taškeliai ant odos;
- Pepsinė opa;
- Vėmimas purkštuvu;
- Lėtinis viduriavimas;
- Pilvo skausmas.
- Sustingimo pojūtis;
- Nugaros pirštų lūpų ir patarimų.
Diagnozę patvirtina didelis histamino ar prostaglandino D2 kiekis 24 valandų per parą šlapime, surinktame netrukus po krizės, ir stiebo ląstelių padidėjimas odos pažeidimuose (histologija).
Mastocitozės gydymas
Mastocitozės gydymas atliekamas su dviejų rūšių antihistamininių preparatų vartojimu: histamino 1 receptorių blokatoriais, alergijų gydymui ir histamino 2 receptorių blokatoriais, kurie naudojami pepticzinių opų gydymui. Tačiau kai mastocitozė yra susijusi su rimtu sutrikimu, gydymas yra daug sudėtingesnis.
Mastocitozė vaikams kartais išgydo savaime.