Polycythemia Vera yra mieloproliferacinė hematopoetinių ląstelių liga, pasireiškianti nekontroliuoju raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų proliferacija.
Šių ląstelių, ypač raudonųjų kraujo ląstelių, padidėjimas daro kraują storesnes ir gali sukelti kitas komplikacijas, tokias kaip blužnies padidėjimas ir padidėjęs kraujo krešulių susidarymas, todėl padidėja trombozės, širdies smūgio ar insulto rizika arba netgi gali atsirasti kitų ligos, tokios kaip ūminė mieloidinė leukemija ar mielofibrozė.
Gydymas susideda iš procedūros, vadinamos flebotomija, ir vaistų, kurie padeda reguliuoti ląstelių skaičių kraujyje, organizavimą.
Kokie yra požymiai ir simptomai
Didelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sukelia hemoglobino ir kraujo klampumo padidėjimą, kuris gali sukelti tokius neurologinius simptomus kaip galvos svaigimas, galvos skausmas, padidėjęs kraujo spaudimas, regėjimo pokyčiai ir trumpalaikiai išemijos priepuoliai.
Be to, žmonėms, sergantiems šia liga, dažnai pasireiškia niežulys, ypač po karštos vonios, silpnumas, svorio netekimas, nuovargis, miglotas matymas, per didelis prakaitavimas, sąnarių patinimas, dusulys ir tirpimas, dilgčiojimas, deginimas ar silpnumas. Valstybės narės.
Šios ligos komplikacijos
Yra keletas žmonių, sergančių polycytehemia Vera, kurie neturi požymių ir simptomų, atvejų, tačiau kai kuriais atvejais gali kilti rimtesnių problemų:
1. Kraujo krešulių susidarymas
Padidėjęs kraujo storis ir dėl to sumažėjęs srautas ir trombocitų skaičiaus pokytis gali sukelti kraujo krešulių susidarymą, kuris gali sukelti širdies priepuolį, insultą, plaučių emboliją ar trombozę. Sužinokite daugiau apie širdies ir kraujagyslių ligas.
2. Splenomegalija
Spleenis padeda organizmui kovoti su infekcijomis ir padeda pašalinti pažeistus kraujo kūnelius. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių ar netgi kitų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo blužnis veikia daugiau nei įprastai, todėl padidėja jo dydis. Sužinokite daugiau apie splenomegaliją.
3. Kitų ligų atsiradimas
Nors reti, Polycythemia Vera gali sukelti kitas rimtesnes ligas, tokias kaip mielofibrozė, mielodisplastinis sindromas ar ūminė leukemija. Kai kuriais atvejais kaulų čiulpuose gali vystytis progresuojanti fibrozė ir hipozeuliacija.
Galimos priežastys
Polycythemia Vera atsiranda, kai atsiranda JAK2 geno, sukeliančio kraujo kūnelių gamybą, mutacija. Tai yra reta liga, pasireiškianti maždaug 2 iš 100 000 žmonių, paprastai vyresnių nei 60 metų.
Paprastai sveikas organizmas reguliuoja kiekvieno iš trijų tipų kraujo ląstelių produkcijos kiekį: raudoną, baltą ir trombocitus, tačiau "Polycythemia Vera" yra pernelyg sumažėjęs vieno ar daugiau kraujo ląstelių tipų.
Kokia diagnozė?
Siekiant diagnozuoti ligą, reikia atlikti kraujo tyrimus, kurie žmonėms su Polycythemia Vera rodo raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimą, o kai kuriais atvejais - baltųjų kraujo ląstelių ir trombocitų kiekio padidėjimas, didelis hemoglobino kiekis ir mažas eritropoetino kiekis .
Be to, gali būti atliekama kaulų čiulpų aspiracija arba biopsija, kad vėliau būtų galima gauti mėginį.
Kaip gydymas atliekamas?
Polycythemia vera yra lėtinė liga, kuriai gydyti nereikia, o gydymas susideda iš kraujo perteklių mažinimo, o kai kuriais atvejais gali sumažinti komplikacijų riziką.
Flebotomijos terapija. Ši technika apima kraujo išsiplėjimą iš venų, kuri paprastai yra pirmoji gydymo galimybė žmonėms, sergantiems šia liga. Ši procedūra sumažina raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, taip pat sumažina kraujo tūrį.
Aspirinas. Gydytojas gali skirti aspiriną mažomis dozėmis, tarp 100 ir 150 mg, siekiant sumažinti kraujo krešulių riziką.
Vaistiniai preparatai, mažinantys kraujo ląstelių kiekį. Jeigu kliniškai nepakanka gydymo veiksmingumo, gali tekti vartoti vaistus, tokius kaip:
- Hidroksiurėja, kuri gali sumažinti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose;
- Interferonas alfa, kuris stimuliuoja imuninę sistemą kovojant su pernelyg dideliu kraujo ląstelių gamyba žmonėms, kurie netinkamai reaguoja į hidroksiureatą;
- Ruksolitinibas, kuris padeda imuninei sistemai sunaikinti naviko ląsteles ir gali pagerinti simptomus;
- Niežulys, pvz., Antihistamininiai vaistai.
Jei niežulys tampa labai intensyvus, gali tekti imtis gydymo ultravioletinių spindulių šviesoje arba naudoti vaistus, tokius kaip paroksetinas ar fluoksetinas.
Kaip išvengti komplikacijų
Siekiant užkirsti kelią komplikacijoms, be to, kad būtų rekomenduojama tinkamai sekti gydymą, taip pat svarbu įtvirtinti sveikesnį gyvenimo būdą, vykdant reguliarius fizinius pratimus, kurie pagerina kraujo apytaką ir sumažina kraujo krešulių riziką. Taip pat reikėtų vengti cigarečių rūkymo, nes tai padidina širdies priepuolio ir insulto riziką.
Be to, odą reikia gerai tvarkyti, kad maitintumėte šiltu vandeniu, naudodami minkštą vonios gelį ir hipoalerginį grietinėlę, taip išvengtumėte ekstremalių temperatūrų, kurios gali pabloginti kraujo apytaką. Tam reikia vengti saulės spindulių per karštą dieną ir apsaugoti kūną nuo peršalimo.