Werdnigo-Hoffmano sindromas yra degeneracinė liga, kuri neturi gydymo, todėl gydymas atliekamas siekiant palengvinti simptomus ir padėti pacientui įveikti sindromo sukeliamus apribojimus, kurie yra susiję su jėgos trūkumu viso kūno raumenys.
Taigi, gydymas gali skirtis atsižvelgiant į paciento amžių, raumenis ir simptomų sunkumą:
Sunkumas kramtyti arba rijoti
Tokiais atvejais dažniausiai nazogastrinį vamzdį reikia įpilti į skrandį arba turėti gastrostomiją, kuri yra vamzdelis, kuris eina tiesiai iš odos į skrandį, kad būtų galima šerti pacientą be maisto užsimerkimo ar įkvėpimo į plaučius rizikos, kuri gali sukelti pneumoniją. Štai kaip naudotis sona: kaip maitinti žmogų kateteriu.
Sunkumas kramtyti ar nuryti yra susijęs su stingimo trūkumu burnos ir kaklo raumenyse, kuris gali atsirasti kūdikiui arba vystytis visą gyvenimą, kai ligos progresuoja.
Sunku kvėpuoti
Kvėpavimo sunkumas yra vienas iš dažniausių Werdnig-Hoffmanno sindromo simptomų kūdikiams, todėl gali prireikti turėti tracheostomiją, kuri yra nedidelio skylės atidarymas gerklėje, netrukus po gimdymo, kad būtų lengviau kvėpuoti ir pagerinti vaiko gyvenimo kokybę.
Tačiau švelnesniais atvejais, kai kvėpavimo sunkumai yra mažiau sunkūs, gydymas gali būti atliekamas tik naudojant CPAP, kuris yra įtaisas, kuris įjungia orą į plaučius, pakeičiant kai kurias kvėpavimas Sužinokite daugiau apie šį prietaisą: Nazal CPAP.
Sunku vaikščioti ar daryti kasdienes užduotis
Kūno raumenyse trūksta stiprumo visada sukelia Werdnig-Hoffmanno sindromo pacientams apribojimus, trukdančius jam atlikti paprastą kasdieninę veiklą, pvz., Vaikščioti, valgyti, organizuoti ar apsirengti.
Taigi, fizikinė terapija visada nurodoma visais ligos atvejais, o ne padidinti raumenų stiprumą, bet padėti pacientui parengti strategijas, kurios palengvina kasdienių užduočių atlikimą, pvz., Naudojant neįgaliųjų vežimėlį norint perkelti arba naudoti peilius ypatingas valgyti.
Werdnig-Hoffmanno sindromo simptomai
Werdnig-Hoffmanno sindromo simptomai gali atsirasti netrukus po gimdymo arba palaipsniui nustatyti, atsiranda tik po 10 metų amžiaus. Kūdikio atveju liga paprastai sukelia:
- Apibendrintas raumenų silpnumas;
- Per daug lanksčių sąnarių;
- Sunkumas valdyti galvos net po 3 mėnesių;
- Nepageidaujamas raumenų susitraukimas, įskaitant liežuvį;
- Sunku čiulpti ar nuryti.
Jau vaikui ar suaugusiesiems simptomai yra susiję su raumenų silpnumu, kuris paprastai prasideda kojose ar rankose, ir jo skleidžia kiti raumenys kūno.
Werdnig-Hoffmanno sindromas yra genetinė liga, kuri atsiranda, kai šeimoje yra ligos istorija tiek tėvo šeimoje, tiek motinos šeimoje. Taigi, kai egzistuoja šeimos liga, rekomenduojama atlikti genetinį konsultavimą genetiniais tyrimais, jei yra tikimybė, kad kūdikis gims su liga.
