Berdono sindromas yra reta liga, kuri daugiausia veikia mergaičių ir sukelia žarnyno, šlapimo pūslės ir skrandžio sutrikimus. Paprastai žmonės, kurie serga šia liga, neskaičiuojasi ir nekeičia kateterio.
Šį sindromą gali sukelti genetinės arba hormoninės problemos, atsiradę simptomai įvyksta netrukus po gimdymo, tai gali būti šlapimo pūslės formos ir funkcijos pokyčiai, kurie paprastai yra labai dideli, sumažėja arba netenka žarnyno judesių, dėl ko sulaikoma pilvo skausmas, be to, sumažėja storosios žarnos dydis ir plonosios žarnos patinimas.
Berdono sindromui gydyti nereikia, tačiau yra keletas chirurginių procedūrų, kuriomis siekiama pašalinti skrandį ir žarnas, o tai gali pagerinti ligos simptomus. Be to, alternatyva, skirta padidinti šio sindromo asmens lūkesčius ir gyvenimo kokybę, yra multivisercinė transplantacija, tai yra visos virškinimo trakto sistemos transplantacija.
Pagrindiniai simptomai
Pagrindiniai Berdono sindromo simptomai yra šie:
- Vidurių užkietėjimas;
- Šlapimo susilaikymas;
- Švelnus šlapimo pūslė;
- Pilvo patinimas;
- Pilvo skilvelių raumenys;
- Vėmimas;
- Patinusios inkstai;
- Žarnyno obstrukcija.
Berdono sindromo diagnozė nustatoma vertinant vaiko po gimdymo simptomus ir vaizdo tyrimo bandymus, tokius kaip ultrasonografija. Ligą taip pat galima nustatyti nėštumo metu ultragarsu, kai atliekami įprasti egzaminai. Paprastai tai atsitinka nuo dvidešimtojo nėštumo savaitės.
Kaip gydymas atliekamas?
Berdono sindromo gydymas negali skatinti ligos išgydymo, tačiau jis padeda sumažinti simptomus pacientams ir pagerinti jų gyvenimo kokybę.
Sergant skrandžiu ar žarnyne rekomenduojama išardyti šiuos organus ir pagerinti jų veikimą. Daugumai pacientų reikia švirkšti per kateterį dėl virškinimo sistemos problemos.
Taip pat dažnai atliekama šlapimo pūslės operacija, sukurta jungtis prie odos pilvo srityje, kuri leidžia šlapintis nutekėti.
Tačiau šios procedūros turi mažai įtakos pacientui, dažnai sukeliančios mirtį dėl nepakankamo mitybos, daugelio organų nepakankamumo ir plačiai paplitusios infekcijos organizme, sepsio. Dėl šios priežasties multivisercinė transplantacija tapo geriausia gydymo galimybe ir susideda iš penkių operacijų: skrandžio, dvylikapirštės žarnos, žarnyno, kasos ir kepenų transplantacijos.
